病例互动：维生素 B1 缺乏引起的不典型眼底病变

澳大利亚的 Sia 教授等在 J Neuro-Ophthalmol 上分享了两例CYP B1 不够导致的地中不典型肿瘤。

传染病 1

病症女，56 岁，自述 1 周前下巴近已为骤然下降。病症 6 周前曾行拔牙术，导致其近来进食减少。此外，病症有经常性精神失常史和吸烟史（20 支/天），其 BMI 指数为 15 kg/m2，提示营养不良。

眼科相关检验：下巴近已为为指数，注已为除此以外指尖眩晕。地中检验表明下巴已为网膜脊髓层外层，并常有火焰状成血点，从鲜有已为盘黏膜与面容（左图 1-A )。OCT 证实下巴已为脊髓层外层（左图 2）。终端已为野测量仪表明右眼广泛性已为野缺损和左眼共存中心盲点。脑干磁共振无表明精神状态；血浆CYP B1 沸点为 38 nmol/L（下限：70 - 200 nmol/L）。

得不到病症CYP B1 等多种CYP的不足之处病人后，下巴近已为显著提高至 20/25。

左图 1 A 为传染病 1 的地中摄影，箭头通知为地中成血出口处；B 为传染病 2 地中摄影左图

左图 2 为传染病 1 地中 OCT，表明成脊髓层外层

传染病 2

病症女，20 岁，共存人格语言障碍，有精神失常史。眼科检验发现有指尖眩晕，已为盘一处脊髓层外层（左图 1-B），胳膊 CT 从鲜有明显精神状态，由于其严重的焦虑症从未做其他进一步的检验。得不到病症电解质紊乱矫正和CYP不足之处病人，地中情况好转。紧接著护理过程中该病症被患病为 Wernecke–Korsakoff 综合症，常有方面性认知语言障碍和近事消逝等症状。

传染病讨论

CYP B1 是水溶性CYP，它是中枢神经系统糖代谢的重要磷酸化。经常性呕吐和减肥手术后的病症易不够CYP B1，症状往往发挥为 Wernicke 脑病非典型症（急性精神纷乱、共济失调步态、指尖群众运动动态语言障碍）。CYP B1 不够常常导致已为神经相关眼病，即使有也常发挥为已为盘黏膜与面容。病理上应失灵患病，通过不足之处CYP改善近已为。

作者路透社的两例罕见的CYP B1 不够导致的地中发挥，以已为周围已为网膜脊髓层外层和成血为主要特征，但从鲜有已为盘黏膜。两个传染病的地中发挥与丙酮导致的已为神经疟疾和 Leber 遗传性已为神经病（一种肝细胞动态缺陷疟疾）相似，可能是由于CYP B1 的不够影响了肝细胞动态，增加了已为网膜脊髓层黏膜和成血的可能性，如果肝细胞进一步负面影响则会引起已为盘黏膜。

查看表征地址

编辑： 杨洁